Teratocarcinosarcoma.
Como puede observarse en las imagenes anteriores, este tumor expresa una variedad de patrones morfologicos. Estos incluyen: epitelio glandular bien formado, areas compuestas de neuroectodermo primitivo con formacion de rosetas, epitelio escamoso de celulas claras inmaduro, y focalmente un stroma compuesto de celulas fusiformes atipicas. Las celulas varian de un tipo columnar ciliado bien diferenciado con cambios nucleares minimos que sugieren malignidad, a celulas neuroepiteliales primitivas con nucleos irregulares, cromatina densa, nucleolos prominentes y actividad mitotica aumentada.
El teratocarcinosarcoma es un tumor raro del seno nasal que fue primeramente categorizado como tal por Heffner y Hyams en 1984. Anteriormente, los casos fueron reportados como teratomas malignos, teratocarcinoma, carcinosarcoma teratoideo o blastoma. El termino teratocarcinosarcoma es preferible, porque estas lesiones no se originan aparentemente de celulas germinales y son histologicamente diferentes de los teratomas malignos que se observan en otras partes del cuerpo; y tambien porque son diferentes histologicamente de ( diferenciacion escamosa frecuente) y embriologicamente no estan relacionados (ectodermo y mesodermo) con el blastoma pulmonar.
Clinicamente, estos tumores son mas comunes en los hombres que en las mujeres (4:1) con un amplio margen de edad, pero la mayor incidencia ocurre entre la sexta y octava decada de la vida. Existe un caso reportado en un paciente de 17 años de edad. No se observa predileccion racial. La mayoria de los pacientes aparecen con obstruccion nasal o epistaxis. La duracion de los sintomas es corta, lo cual sugiere una lesion de crecimiento rapido. Raramente los pacientes pueden presentar con dolor de cabeza, proptosis o sintomatologia neurologica.
En el examen clinico, lo que se encuentra es la presencia de una masa en la cavidad nasal que puede extenderse a los senos paranasales, maxilares o etmoideos mas comunmente. Otros sitios incluyen: la nasofaringe y el antro maxilar. Los estudios radiologicos muestran una masa heterogenea con o sin destruccion osea.
Macroscopicamente , el teratocarcinosarcoma aparece como una masa de color rojo purpura, moderadamente firme, a veces friable o focalmente necrotica.
La histologia es variable y esta caracterizada por la presencia de una combinacion de celulas epiteliales malignas y stroma. Se han descrpto muchos tejidos diferentes, pero en todos los casos reportados siempre incluyen formaciones glandulares, epitelio escamoso inmaduro y estroma atipico. La arquitectura es variable y los diferentes tipos de tejidos presentes varian en cantidad a traves de la lesion. Esto es muy importante durante la evaluacion de una biopsia pequeña del tejido, ya que tal vez biopsias adicionales pueden ser necesarias para identificar los variados componentes de un tumor resecado.
El componente glandular epitelial puede aparecer inocuo o carcinomatoso, entremezclado con el estroma. El epitelio escamoso es siempre claro, semejante al epitelio escamoso fetal. El estroma tambien es variable y puede aparecer como un tejido fibromixoideo o fibrosarcomatoso, y la presencia de un epitelio neural primitivo con o sin un fondo fibrilar es comun. Tambien se ha descripto la presencia de tejido condroide, osteoide y mioide benigno o maligno en casos reportados. En algunas ocasiones, el stroma se organiza alrededor de los componentes epiteliales, formando estructuras organoides. Focos que sugieran seminoma, carcinoma embrionario, corioncarcinoma y tumor del saco vitelino no se observan como parte del teratocarcinosarcoma.
Immunohistoquimica: las celulas epiteliales reaccionan con la queratina, el componente de celulas fusiformes reaccionan con la vimentina y el componente neuroepitelial reacciona con el NSE. Tambien, algunas celulas pueden reaccionar con el CD99 ( las celulas indiferenciadas), la desmina, mioglobina, GFAP. EMA, la proteina S-100, cromogranina y AFP. NFP, CD45RB (LCA) fosfatasa alcalina placentaria, y la beta-hCG son negativas.
El tratamiento del tumor consiste en la reseccion radical del mismo seguido de irradiacion. EL teratocarcinosarcoma es un tumor agresivo, mas del 50 % de los pacientes fallecen con presencia de tumor, ya sea como resultado directo del tumor, o por otras causas y el promedio de sobrevivencia menor de 2 años. Sin embargo, cura se ha reportado en pacientes con recurrencia o metastasis. La muerte ocurre debido al invasion local extensa que con diseminacion, ya que las metastasis estan limitadas a los ganglios cervicales.