Sarcoma granulocitico
El sarcoma granulocitico es un tumor mieloide extramedular que puede ocurrir en una de las tres situaciones siguientes: 1) en pacientes con historia de una leucemia mieloide aguda, 2) en pacientes con un proceso mieloproliferativo cronico o un sindrome mielodisplasico y 3) en pacientes sin historia de enfermedad hematologica. En la primera situacion, una masa tumoral puede estar presente durante la fase activa de la enfermedad o tal vez como primera manifestatcion de recurrencia. En los pacientes con un proceso mieloproliferativo cronico, el desarrollo de una leucemia granulocitica puede representar un riesgo de una crisis blastica. Igualmente, puede preceder o generar una leucemia aguda en pacientes con sindromes mielodisplasicos. Finalmente, la presencia de un sarcoma granulocitico en pacientes sin historia alguna de alteraciones hematologicas, generalmente precede el desarrollo de la leucemia aguda mieloide, usualmente dentro del aņo.
El sarcoma granulocitico, tambien llamado cloroma, debido al color verdoso en el especimen fresco, consiste de un infiltrado monotono difuso, compuesto de celulas de tamaņo mediano o grandes con tres niveles de diferenciacion: celulas blasticas, inmaduras y diferenciadas. Las celulas de tipo blasticos estan compuestas de mieloblastos con un nucleo oval o redondeado, 2 a 4 nucleolos, cromatina nuclear fina, y un citoplasma granular fino rodeado de un borde basofilico. Las celulas de tipo inmaduro constituyen un nivel intermediario entre las celulas de tipo blastico y los promielocitos con nucleos lobulados. Las celulas diferenciadas consisten de promielocitos con maduracion neutrofila o eosinofilica. La presencia de eosinofilos y neutrofilos inmaduros generalmente indica la naturaleza de esta lesion (opuestamente al linfoma maligno). La tincion histoquimica con esterasa del cloroacetato de naftol AS-D ( tincion de Leder), tiņe los neutrofilos y celulas precursoras, es usualmente positiva, sin embargo algunas veces la positividad es focal. Esto debe ser interpretado en precursores mieloides con nucleolos y no en granulocitos o mastocitos reactivos. La inmunohistoquimica para la mieloperoxidasa, lisosoma, CD43 and CD 68 (KP- 1) son usualmente reactivos. Los antigenos para las celulas T ( otro que el CD 43) y los marcadores de las celulas B son negativos. Sin embargo, un diagnostico erroneo de linfoma puede efectuarse, si no se piensa en el sarcoma granulocitico cuando solamente se obtiene un panel marcador de celulas B y celulas T.
Esta entidad ocurre mas frequentemente en niņos y adultos jovenes, pero puede ocurrir en otras edades. Los sitios mas afectados incluyen: el craneo, los senos paranasales, esternon, costillas, vertebras, pelvis, nodulos linfaticos, tejidos blandos y piel. El sarcoma granulocitico puede aparecer como una masa mediastinal y clinicamente puede simular un linfoma mediastinal. Tumores localizados con ausencia de enfermedad en la medula osea, pueden tratarse con radiacion. Sin embargo, en la mayoria de los pacientes una leucemia mieloide aguda o masas tumorales adicionales pueden desarrollarse eventualmente. Por lo tanto los pacientes con un sarcoma granulocitico deben ser tratados en forma similar a los pacietnes que tienen AML, y el pronostico general is similar.