ภาวะพร่องของคอมพลีเมนท์ ภาวะพร่องของคอมพลีเมนท์เกือบทุกตัว (ยกเว้น factorB) พบเกิดขึ้นในคนลักษณะดังนี้ ก. Heterozygous : จะมีปริมาณคอมพลีเมนท์ครึ่งหนึ่งของคนปกติ และไม่เกิดอาการแต่อย่างใด ข. Homozygous : จะเป็นโรค immune complex disease หรือมีความไวต่อการติดเชื้อบัคเตรีเพิ่มขึ้น คนที่ขาดคอมพลีเมนท์ตัวใดตัวหนึ่งอาจไม่มีอาการก็ได้ การขาดคอมพลีเมนท์จะเกิดโรคได้ 3 ลักษณะใหญ่คือ 1. การขาดคอมพลีเมนท์ตัวต้นๆ ของ classical pathway (C1q, C1r, C1s, C4, C2) มักเกิดในโรคจำพวก immune complex disease โดยเฉพาะอย่างยิ่ง systemic lupus erythematosus(SLE), glomerulonephritis และ vasculitis 2. ขาด C3,CR3/CR4/LFA-1 มักมีการติดเชื้อที่รุนแรง เช่น pyogenic infection บ่อยๆ หรือทำให้เกิด immune complex disease ได้ 3. การขาดคอมพลีเมนท์ตัวท้ายๆ (C5-C9) ซึ่งทำให้เกิด MAC มักเกิดใน severe หรือ recurrent meningococcal and gonococcal infections เนื่องจากขบวนการที่จะกำจัดบัคเตรีกรัมลบทั้ง 2 ชนิดนี้ต้องอาศัย complement-mediated lysis และ opsonizing activity เป็นสำคัญ แต่ไม่มีผลต่อการติดเชื้อไวรัส 4. ภาวะการขาด C1-INH แต่กำเนิด เป็นสาเหตุของ hereditary angioedema และถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant อาการแสดงคือ มีการบวมของหน้า, แขนขา, ทางเดินหายใจส่วนบน, และทางเดินอาหาร เกิดขึ้นซ้ำๆ

ภาควิชาจุลชีววิทยา คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย