แนวทางการดูแลรักษา (Clinical practice guidelines) |
||
 |
||
| แนวทางการดูแลรักษา (Clinical practice guidelines)ผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคทางเดินน้ำดีตีบตัน ณ คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย | ||
|
||
| ในทางปฏิบัติ กุมารศัลยแพทย์มักจะได้รับการปรึกษามาจากกุมารแพทย์โรคตับและทางเดินน้ำดี โดยส่งต่อผู้ป่วยที่มีข้อบ่งชี้ในการทำ intra-operative cholangiography มาให้ คือทารกที่มีอาการตัวเหลือง ปัสสาวะสีเข้ม ถ่ายอุจจาระสีซีด อาจมีตับม้ามโต การตรวจหน้าที่ตับพบ conjugated hyperbilirubinemia และมี ALT และ AST สูงปานกลาง การตรวจด้วย ultrasound จะไม่พบ intrahepatic bile duct dilatation หรือ choledochal cyst การทำ hepatobiliary scintigraphy ด้วย DISIDA scan ไม่พบว่ามี isotope ในลำไส้เมื่อครบ 24 ชั่วโมง โดยการตรวจดังกล่าวนี้จะทำด้วยความรวดเร็วและพยายามที่จะให้ได้ผลก่อนที่ผู้ป่วยจะอายุเกิน 60 วัน แต่ก็มีอยู่จำนวนไม่น้อยที่พ่อแม่พาผู้ป่วยมาพบแพทย์เมื่ออายุเกิน 60 วันไปแล้ว ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอายุเกิน 6 เดือนและมีอาการแสดงของตับแข็งและ portal hypertension ชัดเจนอาจพิจารณาทำ liver biopsy และให้ผู้ป่วยรอทำ primary liver transplantation โดยไม่ต้องทำการผ่าตัดเพื่อยืนยันการวินิจฉัย เนื่องจากโอกาสที่จะผ่าตัด Kasai ได้ผลสำเร็จมีน้อยและอาจไม่เปลี่ยนแปลงแผนการรักษา นอกจากนี้การผ่าตัด Kasai ในผู้ป่วยที่มี cirrhosis อย่างมากแล้วจะมีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนได้มากและจะทำให้การผ่าตัดปลูกถ่ายตับทำได้ยากลำบากขึ้น18, 19, 23 |
||
| การเตรียมตัวก่อนการผ่าตัดจะให้วิตามิน K และแก้ไขภาวะเลือดออกง่าย (ถ้ามี) ให้ยาปฏิชีวนะป้องกันการติดเชื้อและจองเลือดก่อนการผ่าตัด ซึ่งการทำ intra-operative cholangiography ก็คือการผ่าตัดเปิดช่องท้องฉีดสารรังสีทึบแสงหรือฉีด methylene blue ผ่านทางถุงน้ำดีเพื่อดู patency ของทางเดินน้ำดี ถ้าพบว่าผู้ป่วยมี patency ของระบบทางเดินน้ำดีทั้งในตับและนอกตับ แสดงว่าทารกนั้นไม่ได้เป็นโรคทางเดินน้ำดีตีบตัน (พบได้ประมาณร้อยละ 10) ก็จะทำ liver biopsy เพื่อการวินิจฉัยแต่เพียงอย่างเดียวและคาสายที่ทำ IOC ไว้ในถุงน้ำดีและนัดทำ cholangiography ซ้ำอีกครั้งในวันที่ 7 หลังผ่าตัด เพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีการอุดตันของทางเดินน้ำดีจากลิ่มเลือด (จากการผ่าตัด) หรือจากภาวะน้ำดีเหนียวข้นแล้วจึงค่อยดึงสายออก ในกรณีนี้แสดงว่าผู้ป่วยอยู่ในกลุ่มอาการของ neonatal hepatitis หรือ เป็นโรค biliary hypoplasia ซึ่งกุมารศัลยแพทย์จะส่งคืนให้กุมารแพทย์โรคตับและทางเดินน้ำดีเพื่อทำการหาสาเหตุที่แท้จริงและรักษาต่อไป |
||
| แต่ถ้าพบว่าผู้ป่วยเป็นโรคทางเดินน้ำดีตีบตัน ซึ่งจะสามารถพบได้เป็น 3 ลักษณะคือ 1. ถุงน้ำดีตีบตันเป็น fibrous cord ไม่สามารถทำการฉีดสีได้ 2. ถุงน้ำดีมีขนาดเล็กเมื่อใส่สาย feeding tube เข้าไปแล้วไม่สามารถฉีดสารรังสีทึบแสงให้ลงลำไส้เล็กส่วนต้นได้ และ 3. ถุงน้ำดีขนาดไม่เล็กและสามารถฉีดสารรังสีทึบแสงลงไปในลำไส้ได้ แต่ไม่เห็นสารรังสีทึบแสงขึ้นไปที่ทางเดินน้ำดีในตับ (กรณีที่ 3 นี้สามารถพบได้ประมาณร้อยละ 20 ของผู้ป่วยทางเดินน้ำดีตีบตัน)ก็จะทำการผ่าตัด Kasai hepatic porto-jejunostomy Roux-en-Y ในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคทางเดินน้ำดีตีบตันแบบ type III1-3,14,23 ส่วนถ้าพบว่าเป็นแบบ type I หรือ II ซึ่งพบได้น้อยมากนั้นจะทำการผ่าตัดแบบ hepatico-jejunostomy Roux-en-Y1,3 ซึ่งการผ่าตัดโดยทั่วไปจะใช้เวลาประมาณ 3 ถึง 4 ชั่วโมง |
||
|
