| ความหมายของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง (1) |
 |
| เป็นกลุ่มโรคที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดปกติ เป็นผลให้เกิดโรคติดเชื้อได้ง่ายและบ่อย รักษาให้หายยาก แบ่งเป็น |
| 1. ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ (Primary immunodeficiency, PIDs) มักเป็นแต่กำเนิด และอาจถ่ายทอดทางพันธุกรรม ความผิดปกติอาจเกิดขึ้นที่ระยะต่างๆ ในขั้นตอนของ immune cell development (รูปที่ 1) |
Overall cell development in the immune system, showing the locations of defects that give rise to 1 Immunodeficiency
Pathogenesis
- Differentiation defect
- Immunoregulatory abnormalities
- Defective synthesis of specific protein
- Enzyme deficiency
|
|
|
| 2. ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดทุติยภูมิ (Secondary immunodeficiency) อันเป็นภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดขึ้นในภายหลัง ไม่ได้เป็นแต่กำเนิด อาจเกิดจากหลายสาเหตุดังสรุปในตารางที่ 1 |
| ตารางที่ 1 กลุ่มอาการที่ทำให้เกิด ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดทุติยภูมิ (Secondary immunodeficiency) (1) |
Infection
|
HIV, Measles, Mononucleosis, Severe sepsis, Miliary TB, Leprosy |
| Malnutrition |
|
Malignancies
|
Lymphomas, Leukemia, Myeloma, Others |
| Metabolic |
Diabetes, Severe liver disease, Uremia |
| Loss of Lymphocytes or Antibodies |
Nephrotic syndrome, Protein-losing enteropathy, Severe burn |
| Collagen vascular |
SLE |
| Immunosuppressants |
Corticosteroids, Cyclophosphamide, Azathioprine, Methotrexate, Cyclosporin |
| Irradiation |
|
| Post-splenectomy |
|
| Bone marrow transplantation |
|
|
|
| ในประเทศไทย การติดเชื้อ HIV เป็นสาเหตุของการภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบได้บ่อย และพบได้บ่อยกว่าภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ แพทย์ควรนึกถึงการติดเชื้อ HIV ในเด็กที่มีการติดเชื้อรุนแรงและบ่อยกว่าปกติ อย่างไรก็ดี PIDs ก็ยังเป็นโรคที่พบได้บ่อยพอสมควร ถ้าแพทย์ผู้รักษานึกถึงโรคในกลุ่มนี้และเลือกการตรวจกรองที่เหมาะสม จะทำให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง ทำให้ผู้ป่วยได้รับการรักษาที่เหมาะสม เป็นการป้องกันและแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นภายหลัง และทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น |
 |
|
